单了了免疫球抗原病（Monoclonal gammopathies）经常不正小肠脏，可乏善可陈为小肠小球岩层病、外侧小肠膀胱病和梗阻特质乳腺癌。很强自发周围或类风湿因子活特质的单了了免疫球抗原（I 改进型凝球抗原或 II 改进型凝球抗原）可在心肌都和统设计岩层，招致小肠小球非典改进型和都和统设计特质心肌炎。
凝球抗原很少会基本周围为晶锥体排列成或孔洞等构件。晶锥体改进型凝球抗原胆固醇，也有手抄本称为「晶锥体免疫球抗原胆固醇为」，是一种坐视生命的凝球抗原胆固醇亚改进型。其值得注意乏善可陈为可逆或不可逆特质小肠功能中都风和严重的胸部乏善可陈。心肌内晶锥体凝球抗原岩层可引发溶血和原发性，随之而来致命打击。来自密歇根私立大学内一科都和乳腺癌一科的 Paul A. DeLyria 医生等在 2016 年最近一期 AJKD 周报上，与我们互动了一例罕见的晶锥体改进型凝球抗原胆固醇个案。
病史与初始实验室数据
一位有慢特质短暂特质眼疾（COPD）和抽烟史的 53 岁男特质病症，因「面部溃疡和无胃」公立医院于一家的社区医院。在过往的 7 个月初中都，病症曾经因急特质换气虚弱和小肠功能中都风只能血透病情恶化。整个康复在此期间，病情精细并浮现深远超静脉血栓、复合核出血特质脑出血、脓毒胆固醇、意义仍未定的单了了免疫球抗原病 (MGUS)、褥疮、贫血、红细胞增加症等多种胃癌。
在病情恶化前 1 周，病症浮现中间体迟钝、粘膜瘀点、头皮、面部、躯干和四肢相当多特质溃疡特质瘙痒（绘出 1 A 和 B）。面部切片定时血栓特质心肌原发性于其少量中都特质上皮巨噬细胞炎症（绘出 1C）。为明确病患和化疗，病症被转诊至其下属医院。
病情恶化时锥体检发现，尽管已行气管造口术和吸氧，病症仍有中都度换气虚弱。口唇、鼻子和手臂青紫、双侧第一和第二两只手远端出血；双下肢轻度水肿，但双腿及足趾血供仍须；无胃；
实验室检测定时：血肌酐 2.44 mg/dl（MDRD 公样式计算 eGFR：28 mL/min/1.73m2），血白抗原 2.3 g/dl；轻度中都特质上皮巨噬细胞渐增（粒巨噬细胞计算 14.0×103/ul；中都特质粒数量 92%）；正粒巨噬细胞特质贫血（粒巨噬细胞压积 21.2%；粒巨噬细胞平均容积 86.9），红细胞增加（红细胞计算 65×103/ul）；
浮现心肌内凝血结论：D-二聚锥体升很低（8.62；经常性概述为 0.5 mg/L）、乳酸谷氨酸升很低（511；经常性为 120~240 IU/L）。然而，则有血涂片中都裂粒巨噬细胞并仍未增加，为基础珠抗原轻度升很低（400；经常性概述为 22～239 mg/dl）和纤维抗原原轻度升很低（575；经常性概述为 150～450 mg/dl）定时中间体处于急特质期。
凝血酶原短时间/INR、其余部分凝血活酶短时间轻度回升。肝素诱导红细胞增加症试验和单独抗病毒球抗原试验均复数。混凝板试验定时 S 抗原长期（39%）、C 抗原水平经常性（85%）和抗病毒磷脂抗病毒锥体复数。ADAMTS13 (心肌特质实为血友病因子抗原酶) 试验定时 53% 的合成底物决裂（低水平为＞67%）。血培养和粪便检验志贺细菌均为复数。白抗原粘度经常性（1.37cP）。
C3 为 87 mg/dl（经常性概述 85～240）、C4 为 6 mg/dl（经常性概述 13～60）。抗病毒中都特质上皮巨噬细胞溶菌酶抗病毒锥体，类风湿因子和抗病毒核抗病毒锥体复数，无乙肝病毒、丙肝病毒、HIV 细菌感染结论。小鼠抗原电泳定时 0.1 g/dl 单了了免疫球抗原 G（IgG）κ原核生物，游离原核生物数量升很低为 5.12（经常性概述 0.25～1.65）。胰脏切片定时无浆巨噬细胞渐增或 B 巨噬细胞多了了复数。
绘出 1为浮现瘙痒后 1 到 2 紧接著，晶锥体改进型凝球抗原胆固醇的面部及则有乏善可陈 A：前额和鼻翼出血； B：颈部融合特质弥漫特质溃疡特质瘙痒于其远端两只手出血； C：面部切片定时在浅表心肌丛和毛细心肌内血栓和充血，复合角质形成巨噬细胞层定时多灶特质破坏，真皮内巨噬细胞增加，于其心肌外围中都特质上皮巨噬细胞和喜酸特质上皮巨噬细胞增加（H.E 染白，放大 100 倍）；D、E 在 PAS 染白下，心肌内晶锥体准确说明了 ；D：晶锥体中都夹有纤维抗原； E：外围由单核巨噬细胞重重包围（PAS 染白，放大 600 倍）
小肠切片结果
绘出 2为小肠切片 A：地绘出样局灶小脑出血（H.E 染白）；B：小肠小球都和膜挥发，内皮巨噬细胞、毛细心肌内和小肠小球外中都特质上皮巨噬细胞丢失，环形东方初锥体（PAS 染白）；C：仍未见实为血栓和「白金双耳」现象、三白染白中都仍未见岩层现象，绒毛间脊柱内成纤维巨噬细胞、的组织巨噬细胞和粒巨噬细胞碎片，于其血栓（Masson 三白染白）；D：膀胱内喜酸特质晶锥体被淋巴巨噬细胞胞吞，膀胱则有轻度中都特质上皮巨噬细胞浸润，膀胱上皮巨噬细胞扁平化，巨噬细胞出血和核决裂等膀胱受损乏善可陈（H.E 染白）； E：包曼氏囊内喜酸特质晶锥体（H.E 染白）；F：小脊柱内喜复红晶锥体，于其粒巨噬细胞碎片。晶锥体呈方形曲率（Masson 三白染白）
病患：低温晶锥体球抗原胆固醇特质、血栓特质膀胱病及小肠小球非典改进型
流行病学随访
凝球抗原测试阳特质；电子显微镜下凝硫酸盐物由梭状结晶合组 (绘出 3B)。开始时，凝硫酸盐的单位很低远超 12% (绘出 3C)。经免疫固定检验，凝球抗原由单了了 IgGκ合组，据信与 MGUS 具体 (绘出 3D)。再次逐渐经年累月反复中都，凝球抗原在 33.5℃ 的小鼠中都挥发，但 37℃ 孵化两时长后，仍有其余部分硫酸盐仍未挥发。
在过往的 11 天内，经过 6 次白抗原置换、糖小脑激素震荡化疗后，血中都不再检验到晶锥体改进型凝球抗原。考量病症无论如何病重，不简便用到环磷酰胺。开始静脉用到硼替佐米（bortezomib），血透后给制剂，每周一次。
病症合并胃部溃疡使得病情更精细，因凝球抗原特质心肌原发性浮现严重的肠胃出血。尽管小脑相当多出血，经过 6 个月初的康复，病症急于独立ACS并出院（血肌酐 1.2 mg/dl，eGFR 为 63 mL/min/1.73m2）。
溃疡特质瘙痒蓬勃发展为相当多的溃疡和结痂。出院后之后，病症浮现开刀，凝硫酸盐的单位甚至最很低远超 42%，进展特质间质特质眼疾和可逆小肠功能中都风。重复胰脏切片定时无浆巨噬细胞渐增；胰脏流样式巨噬细胞检验定时 CD5+, CD10-, CD20+κ原核生物限制群巨噬细胞占所有淋巴巨噬细胞的 3.4%。检测和检测定时脾大、不于其淋巴原发性。
补救样式的环磷酰胺化疗减量用到，但并仍未清除循环中都的晶锥体改进型凝球抗原。自首次病征起 19 个月初，病症转至临终关怀医院，并不需要终止ACS，随后遇害。
绘出 3 A：电说明了膀胱内晶锥体（放大 100,000 倍）右方上小绘出: 晶锥体说明了线特质排列成；B：清除纤维抗原后，病症小鼠在 4℃ 下存留 7 天后，小鼠中都可见凝硫酸盐；C：在 4℃ 存留 72 时长后，凝球抗原试验定时 12% 凝硫酸盐的单位（左），37℃ 时小鼠中都仍未见硫酸盐物（右方）；D：利用凝胶电泳对凝硫酸盐进行免疫固定：免疫球抗原 G κ原核生物阳特质。（A：IgA； ELP: 固定剂；G：IgG；κ：kappa；L：lambda；M：IgM）
本个案带给我们的话语
晶锥体改进型凝球抗原胆固醇为哮喘。当病症实验室检测定时凝球抗原胆固醇于其严重的多器官损害，只能考量此病。此病的病理病患颇为很强挑战特质，因为此病小肠脏切片虽然可见血栓，但依赖小肠小球岩层、实为血栓和粒巨噬细胞破碎特质心肌炎等值得注意的凝球抗原胆固醇乏善可陈。当晶锥体混杂纤维抗原时更是难以辨别。
与其他或许随之而来的血栓特质膀胱病相鉴别时，晶锥体改进型凝球抗原胆固醇只能我们检测电子显微镜下是否存在凝硫酸盐、繁复审批面部、小肠脏及其他的组织的 PAS 染白和 Masson 三白染白。晶锥体改进型凝球抗原胆固醇随之而来严重的胃癌和遇害，应归类严重影响小肠脏预后的单了了免疫球抗原病范畴。即使仍未发现体液都和统设计，仍只能致力更进一步化疗。
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