佩吉特颚骨病是一种新生颚骨的反常迅速代谢而引发的慢性颚骨头传染病,一般来说是不会病症的,因此患者多由其他主因顺利进行检测时偶然发现。其发病机理目前尚无明确,不会十分有效的疗程步骤,因此常引起医生们的关注。现结合杜克大学的 Darshan 教授在 Auntminnie 上的病例对该病顺利进行介绍。
病史
69 岁男性,因前列腺癌而顺利进行下半身颚骨布像, Gleason 分数为 8,特异性抗原 (PSA) 水平为 12.3ng/mL。任左上肢流进放射性核素,放射性核素反常浓聚的部位无瘙痒和心理压力,无接种。
影像学检测
布 1 颚骨显影,可见任左侧踝关节核素摄取反常减低
布 2 任左踝关节侧位片,未见急性颚骨反常,整个跟颚骨膨胀,颚骨小梁增粗,附近地区出现颚骨硬化
诊断
佩吉特颚骨病
鉴别诊断
转移性传染病、原发性颚骨、接种、心理压力、佩吉特颚骨病
讨论
佩吉特颚骨病的特点是过度和不正常的颚骨重塑。佩吉特颚骨病主要地处两端颚骨,多为单发,最常好在的部位是颚臀部(30%~75%)、 腹腔(30%~75%) 和颅颚骨(25%~65%)。多发时更趋向于于任左侧,一般来说不正下肢。发生在颚臀部时多呈非对称性或单侧分布。该病包含三个期中: 溶颚骨期(晚期活动状态),窜颚骨细胞占到后半期;混搭期(活动状态),成颚骨细胞的活性开始将近窜颚骨细胞的活性,并最终占到后半期;硬化期(早期非活动状态),成颚骨细胞活性慢慢地攀升。
影像学平庸
X 线或:佩吉特颚骨病晚期期中的特性是颚骨溶解,在 X 线或片上平庸为大面积的透亮区。混搭期平庸为颚骨小梁增粗稀疏,主要沿应力线或发生,颚骨脑硬化或招来窜坏,颚骨显着叶状。硬化期可见颚骨硬化形成,某些特殊地区佩吉特颚骨病可出现特性性的改变,颅颚骨的局灶性颚骨硬化在 X 线或片上平庸为棉絮状;不正腹腔时,病变椎体扩大挤压,呈框架征。
颚骨显影︰X 线或片可能延误了传染病的晚期诊断,因为正常颚骨转换到畸形性颚骨可能很慢,也可能只是微小的变化。颚骨显影对确定病变的分布地区是极其历史性的,是检测心血管减低和成颚骨细胞活性的尖锐有效的步骤。颚骨布像时表明病变处放射性核素的吸收显着减低,尤其是在混搭期颇为显着。佩吉特颚骨病的放射性核素反常摄取地区一般来说是即便如此的,而转移性传染病或白血病颚骨髓瘤以循环反常为特性,病变呈弥漫性分布。
疗程
施打双膦氧化物类药物或降钙素可以缓解瘙痒,延缓传染病的进展,使用保护支具或行走能用继续做支持疗程,有神经压迫或需要置换病变关节时则需顺利进行外科手术疗程。
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编辑: 陈曦相关新闻
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