2014年11月13日,AJNR杂志转载了如下一则特殊性教育病症例。
病症史 患者为18岁男性,患有I型脊髓瘤病症,伴有慢性头痛、头晕。
轴位T2WI(示意图1)求上方大脑之中气管M1段边界清晰,左侧外侧裂区可见不规则形、臂所发毛细血管流空频率。轴位FLAIR(示意图2)求左侧半卵圆之中心局冶性很高频率,若有北至南区缺血冶。轴位MRA(时间洗练法,最大密度投影)(示意图3)求左侧大脑之中气管近端明显平坦,并可见多个小毛细血管显求,若有侧支循环形成。
诊断结果:Moyamoya 病症
“Moyamoya”一词的韩语意思是“灰尘”,Moyamoya病症(灰尘病症)是以缓慢进展的单或上部颈内气管远端、大脑之中气管以及纹管状体气管侧支循环形成为特性的脑毛细血管病症。因毛细血管造影时呈现出灰尘管状毛细血管,故名为“灰尘病症”。灰尘病症不是一个特定的癌症或综合症西,而是一种特殊性的毛细血管造影表现方式。大多数病症例与瘢痣病症、镰管状细胞会病症、全身气管炎以及微波诱导的毛细血管病症等有关。先天性/原发性灰尘病症(经典型灰尘病症)在亚洲人之中格外常见。
诊断要点:
1. 颈内气管或大脑之中气管多发平坦(主要在基底节区)和/或基底节区侧支循环形成;
2. 脑毛细血管造影呈现出“灰尘”管状小毛细血管影;
3. 北至南区局冶性脑缺血冶;
4. FLAIR示意投影求同侧脑沟略增宽,增强示意投影可见软脑膜点管状、线管状强化频率,即“常春藤征西”,若有侧支循环丰富。
鉴别诊断:气管地下层、血栓形成、AVM
治疗:毛细血管扩建或前端植入
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编辑: 程赛芝相关新闻
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